Идиопатическая гипоплазия гемопоэза







Для начала вот несколько определений:

Гемопоэз — это процесс образования, развития и созревания клеток крови.

Гипоплазия — недоразвитие органа, ткани.

Гипоплазия гемопоэза – это нарушение образования (снижение) клеток крови в костном мозге.

Идиопатической гипоплазия называется в том случае, если не установлена причина такого патологического процесса. Гипоплазия кроветворения может сопровождаться неэффективным гемопоэзом. В этом случае нарушается созревание и выход в кровяное русло клеток крови и происходит их гибель в костном мозге. Идиопатическая гипоплазия гемопоэза может затрагивать одновременно все ростки красной и белой крови (мегакариоцитарный, эритроцитарный и гранулоцитарный) и вследствие этого проявляться таким состоянием, как панцитопения – снижением содержания в крови всех ее клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов). А может затрагивать какой-нибудь один росток, например, гранулоцитарный (агранулоцитоз). Идиопатическая гипоплазия гемопоэза обычно приводит к развитию такого заболевания, как гипопластическая (апластическая) анемия.

Гипопластическая (апластическая) анемия проявляется определенным комплексом симптомов:

1. Признаки анемии (снижения содержания эритроцитов в крови): кожные покровы бледные, больного беспокоит общая слабость и сердцебиение, одышка, при аускультации определяется систолический шум на верхушке.

2. Признаки тромбоцитопении, то есть снижения содержания тромбоцитов в крови ниже физиологической нормы (различные кровотечения, синяки на коже после ушиба и щипка – положительный симптом щипка, мелкототечные кровоизлияния).

3. Признаки нейтропении, то есть снижения содержания нейтрофилов крови ниже физиологической нормы (подверженность различным инфекционным заболеваниям, развитие инфекционно-воспалительных заболеваний и некрозов, язвенных поражений в различных органах и системах).

Диагностика

Состояние костного мозга оценивается по его клеточному составу и процентному соотношению жировой и кроветворной ткани. Анализ записывается в виде таблицы – миелограммы. Для взятия биопсии костного мозга чаще всего выполняется стернальная пункция (пункция грудины). В пользу гипоплазии костного мозга свидетельствует снижение количества клеток всех кроветворных ростков (миелокариоцитов менее 40 на 10*9/л, бластных клеток менее 1%).

В клиническом анализе крови отмечается анемия (нормо-, гипохромная, арегенераторная или макроцитарная), снижение содержания тромбоцитов и лейкоцитов, увеличение скорости оседания эритроцитов.

Лечение гипопластической анемии неясного генеза обычно проводится с применением гормонотерапии глюкокортикоидами, цитостатиков, анаболических стероидов, эритропоэтипов. В некоторых случаях по показаниям проводится удаление селезенки, пересадка костного мозга. А также симптоматическая терапия.



загрузка...

Оставить комментарий

Я не робот.

Работает система Анти-Спам! Комментарий доступен через 30 секунд после открытия страницы. Если вы не робот, а человек и потратили время на чтение статьи - то уже самое время комментировать!