Симптомы, причины и лечение тетрада фалло







Определение

Тетрада фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов:

  1. большого, высокорасположенного ДМЖП
  2. стеноза лёгочной артерии
  3. декстропозиции аорты
  4. компенсаторной гипертрофии правого желудочка

Распространенность заболевания

Тетрада Фалло составляет 12—14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое. Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

  • При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения и насыщение артериаль­ной крови кислородом может быть нор­мальным (ацианотичная тетрада Фалло).
  • При значительном сопротивлении лёгоч­ному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникает цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным.

При физической нагрузке происходит уве­личение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возра­стает из-за стенозированной лёгочной артерии и избыточное количество крови сбрасывает­ся в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в ви­де стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличиваются количество эритроцитов и уровень гемоглобина (НЬ). Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее располо­жение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных с тетрадой Фалло являяется одьцдка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, серд­цебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синими бывают не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев в виде «ба­рабанных палочек», ногтей в виде «часовых стёкол».

Пальпация

Можно обнаружить систолическое дрожание во II межреберье слева от гру­дины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования крови

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания НЬ, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

ЭКГ

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол а от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

Эхокардиография позволяет выявить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «де­ревянного башмака сабо»:

  • уменьшенная дуга лёгочной артерии
  • подчёркнутая «талия сердца»
  • закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца
  • дуга аорты может быть справа

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недоста­точность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликви­дируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

ПРОГНОЗ

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эн­докардита, аритмий.

Будьте здоровы и берегите себя



загрузка...

1 комментарий на “Симптомы, причины и лечение тетрада фалло”

  1. Кристина:

    Большое спасибо за то, что часто радуете нас интересными мыслями. На вашем сайте непременно нахожу что-нибудь полезное для себя. Очень надеюсь, что продолжите его развивать. Желаю успехов в этом нелегком деле.

Оставить комментарий

Я не робот.

Работает система Анти-Спам! Комментарий доступен через 30 секунд после открытия страницы. Если вы не робот, а человек и потратили время на чтение статьи - то уже самое время комментировать!