Типы камней
У лиц с почечнокаменной болезнью, проживающих в Западном полушарии, камни образуются преимущественно из солей кальция, мочевой кислоты, цистина и струвита (MgNH4PO4). Камни, состоящие из оксалата кальция и фосфата кальция, составляют 75—85% от общего количества почечных камней. Содержащиеся в камнях фосфаты кальция обычно представляют собой гидроксиапатит [Са5(РO4)3ОН] или, реже, брушит (СаНРO4•Н2О).
Камни, состоящие из солей кальция, образуются чаще у мужчин в возрасте старше 30 лет. Вначале образуется один кальциевый камень, затем еще один. Интервалы между периодами образования последующих камней укорачиваются или остаются постоянными; это заставляет предположить, что камнеобразующая активность с возрастом не ослабевает. В среднем после образования первого камня последующий появляется приблизительно через 2—3 года. Образование кальциевых камней — семейное заболевание.
В моче обычно растут моногидратные кристаллы оксалата кальция (вевеллит) в виде двояковогнутых овалов, напоминающих по форме и размерам эритроциты. Эти кристаллы бывают и более крупные, имеющие гантелеобразную форму, в поляризованном свете на темном фоне они выглядят яркими. Интенсивность их свечения зависит от ориентации — свойство, известное как двойное лучепреломление. Дигидратные кристаллы оксалата кальция (ведделлит) бипирамидальной формы и обладают лишь слабым свойством двойного лучепреломления. Кристаллы апатита не обладают свойством двойного лучепреломления и внешне выглядят аморфными, потому что они слишком малы и разрешающей способности световой микроскопии недостаточно для того, чтобы их можно было рассмотреть. Кристаллы из брушита удлиненной формы похожи на дощечки (узкие, длинные, прямоугольные).
Камни, состоящие из солей мочевой кислоты, составляют 5—8% всех почечных камней. Они проницаемы для рентгеновских лучей. Образуются главным образом у мужчин. Половина лиц, у которых обнаружены подобные камни, страдают подагрой. Независимо от того, имеется ли у больного подагра или нет, образование камней из солей мочевой кислоты обычно носит семейный характер. В моче кристаллы солей мочевой кислоты приобретают красно-оранжевый оттенок вследствие .адсорбции на их поверхности пигмента урицина. Из безводных солей мочевой кислоты образуются очень маленькие кристаллы. При световой микроскопии они выглядят аморфными. Их несложно отличить от кристаллов апатита. Отличие состоит в том, что они обладают свойством двойного лучепреломления. Из дигидратов солей мочевой кислоты образуются кристаллы каплевидной формы, плоские или прямоугольные пластинки. Кристаллы обоих этих видов обладают выраженным свойством двойного лучепреломления. Образовавшийся из мочевой кислоты песок имеет вид красной пыли, а камни оранжевые или иногда красные. Камни, состоящие из цистина, встречаются очень редко (менее 1% всех почечных камней), они лимонно-желтого цвета, с блеском, непроницаемы для рентгеновских лучей, поскольку в них содержится сера. В моче имеют вид плоских шестиугольных пластинок.
Камни, состоящие из струвита (MgNH4P04), встречаются довольно часто (см. табл. 229-1). Они потенциально опасны. Эти камни образуются главным образом у женщин в результате инфицирования мочевых путей бактериями, продуцирующими уреазу; обычно это бактерии вида Proteus. Такие камни могут достигать больших размеров и заполнять почечную лоханку и почечные чашечки. Они непроницаемы для рентгеновских лучей, обладают переменной плотностью. В моче кристаллы струвита имеют вид прямоугольных призм, напоминающих крышку гроба.
Проявления почечнокаменной болезни
Поскольку камни образуются на поверхности почечных сосочков или в собирательной системе, они могут оставаться незамеченными и их число обнаруживают лишь во время рентгенологического обследования брюшной полости, обусловленного причинами, не имеющими никакого отношения к почечнокаменной болезни. Иногда камни вызывают макро- или микрогематурию. Фактически камни наряду с доброкачественными и злокачественными опухолями, почечными кистами и туберкулезом мочеполовой системы являются самой распространенной причиной возникновения изолированной гематурии. Довольно часто от камней отламываются кусочки и попадают в мочеточник или закупоривают место перехода почечной лоханки в мочеточник, вызывая боль и обструкцию.
Прохождение камней
Камень может пройти через мочеточник, не вызвав никаких неприятных ощущений, но в большинстве случаев прохождение камня сопровождается болью и кровотечением. Боли, локализованные в боку, начинаются постепенно, усиливаясь в течение следующих 20—60 мин, становятся настолько сильными, что приходится прибегать к обезболиванию с использованием наркотических лекарственных средств.
Боли могут по-прежнему локализоваться в боку или же распространяются вниз и вперед по направлению к гомолатеральной области поясницы, яичкам или вульве.
Боли, мигрирующие вниз, указывают на то, что камень прошел нижнюю треть мочеточника. Если боли не мигрируют, то определить местоположение камня невозможно. Камень, расположенный в отделе мочеточника, локализующемся в стенке мочевого пузыря, вызывает частые позывы к мочеиспусканию, непроизвольное отхождение мочи и дизурию, что может привести к ошибочному предположению о наличии инфекционного заболевания мочевых путей. При прохождении камня, как правило, наблюдается гематурия.
Другие синдромы
Папортниковидные камни. Камни, состоящие из струвита, цистина и солей мочевой кислоты, часто разрастаются до больших размеров, не могут проникнуть в мочеточник. Они постепенно заполняют почечную лоханку и из нее через воронку попадают в почечные чашечки.
Нефрокальциноз
Кальциевые камни растут на почечных сосочках. Большинство из них разламывается и вызывает почечные колики, но иногда они остаются на месте, так что на рентгенограммах обнаруживают множественные кальцификаты сосочков, т. е. состояние, носящее название нефрокальциноза. Сосочковый нефрокальциноз встречается очень часто при наследственном дистальном почечном канальцевом ацидозе и при других болезненных состояниях, характеризующихся тяжелой гиперкальцийурией. При губчатом изменении мозгового вещества почки (гл. 228) кальцификация может происходить в расширенных дистальных собирательных протоках.
Цистинурия и цистиновые камни
Транспорт цистина в проксимальных отделах почечных канальцев и в тощей кишке, так же как и транспорт других двуосновных аминокислот — лизина, аргинина и орнитина, нарушен, и большие количества этих веществ выделяются с мочой. Болезнь обусловлена нерастворимостью цистина, из которого образуются камни. Такие больные обычно маленького роста, хотя, возможно, это носит наследственный характер, а не связано с потерей аминокислот. Цистинурия наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а ее распространенность составляет 1 случай на 7000 новорожденных.
Патогенез
Имеются данные, что цистинурия развивается в результате нарушения транспорта аминокислот щеточной каемкой почечных канальцев и эпителиальными клетками кишечника. По-видимому, транспорт цистина, лизина, аргинина и орнитина в почечных канальцах осуществляется посредством одного механизма, поскольку вливание лизина уменьшает канальцевую реабсорбцию трех других упомянутых аминокислот. Предполагают, что транспорт цистина осуществляется, кроме того, и с помощью отдельного механизма, поскольку цистинурия и аминоацидурия (двуосновных аминокислот) могут развиться независимо друг от друга. Механизм наследования нарушений транспорта аминокислот щеточной каемкой довольно сложен. Нарушения транспорта в кишечнике неодинаковы у всех больных, гомозиготных в отношении цистинурии, а степень тяжести аминоацидурии у тех родственников страдающих цистинурией больных, которые являются гетерозиготными носителями этого нарушения, например у их сибсов, варьирует от семьи к семье. До сих пор были описаны три типа наследования этих нарушений (табл. 229-2).
Диагностика и лечение
Цистиновые камни образуются только у больных с цистинурией, но 10% всех камней, образующихся у таких больных, не содержат цистина, поэтому диагностика данного заболевания требует проверки состава каждого камня. В осадке в первой утренней порции мочи у многих больных с гомозиготной цистинурией обнаруживают типичные плоские шестиугольные пластинчатые кристаллы цистина. Цистинурию можно также выявить с помощью теста с нитропруссидом натрия. Этот тест дает положительную реакцию при содержании 75—125 мг цистина на 1 г креатинина, т. е. при такой концентрации, которая ниже выявляемой в моче больных с гомозиготной цистинурией, но намного выше ее обычного уровня в моче здорового человека. Поскольку этот тест очень чувствительный, он будет давать положительную реакцию у многих лиц, гетерозиготных в отношении цистинурии, но у большинства из которых цистиновые камни не образуются. Положительный результат теста с нитропруссидом натрия или обнаружение кристаллов цистина в осадке мочи следует оценивать при помощи измерения суточного количества выводимого с мочой цистина. У здорового взрослого человека выводится 40— 60 мг цистина на 1 г креатинина, у гетерозиготных носителей — менее 300 мг/г, а у больных с гомозиготной цистинурией почти всегда более 250 мг/г.
Лечение состоит в потреблении больным большого количества жидкости, даже в ночное время. Суточный объем мочи должен превышать 3 л. Желательно добиться увеличения рН мочи с помощью введения щелочей, если в результате этого среднесуточное значение рН мочи превысит 7,5. Вследствие того что часто наблюдаются побочные эффекты при лечении таким лекарственным средством, как D-пеницилламин, который образует растворимую смесь дисульфида цистеина с пеницилламином, D-пеницилламин следует применять только в тех случаях, когда лечение с помощью потребления большого количества жидкости и введения щелочей неэффективно. М-ацетил-D-пеницилламин оказывает примерно такое же действие и, по-видимому, вызывает меньше побочных эффектов, но пока он использовался лишь в исследовательских целях. Меркаптопропинилглицин применяли для растворения почечных камней путем промывания почечной лоханки или назначали внутрь для профилактики образования камней, но подобное лечение проводили пока только в экспериментах. Рационы с низким содержанием метионина также оказались неэффективными.
