Около 2,5 процента населения страдают периферической невропатией. Распространенность увеличивается до 8-10 процентов в пожилом возрасте. Периферическая невропатия (ПН) может быть проявлением широкого спектра патологий, которые требуют дальнейшего обследования и лечения. Кроме того, необходимо лечить периферические невропатии до того, как они приведут к осложнениям, например, таким как падения с последующими переломами бедра и т.д., дальнейшим инфекциям, требующимся ампутациям. Необходима своевременная диагностика периферической невропатии для быстрого устранения ее первопричины и предотвращения осложнений.
ПН охватывают нарушения периферических нервных клеток и волокон, которые проявляются вторично по отношению к широкому спектру патологий. Периферическая невропатия подразумевает повреждения нейронов, принадлежащих к периферической нервной системе, которая включает:
- черепные нервы;
- корешки спинномозговых нервов;
- спинномозговые ганглии (нервные узлы);
- нервные стволы и их отделы;
- вегетативную нервную систему.
Существует несколько методов, используемых для классификации периферических невропатий, включая разделение их на моно-невропатии, мультифокальные невропатии и полиневропатии. Дальнейшие подклассификации могут быть сделаны путем разделения периферических невропатий на аксональные, демиелинизирующие или смешанные.
Что такое нейропатия?
Это заболевания периферической нервной системы. Симптомы обычно включают онемение и парестезии конечностей или отдельных участков тела. Они часто сопровождаются слабостью и могут быть болезненными. Полиневропатии (множественные нейропатии) можно разделить на аксональную и демиелинизирующую формы.
Большинство периферических невропатий развиваются в течение месяцев или лет, но некоторые прогрессируют быстро. Отдельные пациенты страдают только от легкого, одностороннего, медленно прогрессирующего покалывания в пальцах из-за сдавливания срединного нерва в запястье (синдром запястного канала), в то время как у других пациентов может наблюдаться тетраплегия с дыхательной недостаточностью в течение 1-2 дней из-за синдрома Гийена-Барре.
Например, синдром запястного канала является наиболее распространенной мононевропатией. Распространенность патологии увеличивается у лиц старше 65 лет. И наоборот, иммуноопосредованные полиневропатии, такие как синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, являются редкими заболеваниями. Большинство периферических невропатий чаще встречаются у пожилых людей и у мужчин, за исключением синдрома запястного канала, который чаще встречается у женщин.
Сахарный диабет является частой причиной периферической невропатии и связан как с моно-, так и с полиневропатиями. Среди группы хронических полиневропатий примерно в 20-25% случаев не удается обнаружить прямой причины. Это медленно прогрессирующие аксональные полиневропатии.
Наиболее часто встречающиеся симптомы периферической невропатии включают:
Периферические невропатии обычно развиваются в течение продолжительного времени: месяцами или даже годами, в то время как некоторые могут развиваться более быстрыми темпами и носить прогрессирующий характер. Периферические невропатии имеют широкий диапазон тяжести и клинических проявлений, поскольку они могут поражать моторные, сенсорные и вегетативные нервные волокна.
Этиология
Периферические невропатии имеют различное происхождение, включая метаболические, системные и токсические причины. Основные этиологии:
- сахарный диабет;
- хронический алкоголизм;
- дефицит питательных веществ (например, В1, В6, В12 и витамина Е);
- воспалительные состояния (например, васкулит);
- гипотиреоз;
- аутоиммунные заболевания (например, синдром Шегрена, волчанка, ревматоидный артрит);
- инфекции (например, болезнь Лайма, вирус Эпштейна-Барр, гепатит С, опоясывающий лишай, ВИЧ);
- синдром Гийена-Барре;
- токсины (тяжелые металлы, химические вещества);
- химиотерапевтические средства;
- лекарства (например, антибиотики, сердечно-сосудистые препараты);
- опухоли (вторичные по отношению к компрессии или связанным с ними паранеопластическим синдромам);
- наследственные заболевания (например, болезнь Шарко-Мари-Тута, семейный амилоидоз);
- травмы;
- множественная миелома и ее методы лечения;
- моноклональная гаммопатии, т.д.
В некоторых случаях прямая причина может быть неочевидной.
Эпидемиология
Около 2,5% населения мира страдают заболеваниями периферических нервов, распространенность увеличивается по разным оценкам до 8-10% среди пожилых людей. Диабетическая невропатия встречается примерно у половины людей с хроническим сахарным диабетом 1 и 2 типа. Наиболее распространенной генетической сенсомоторной полиневропатией является болезнь Шарко-Мари-Тута, в частности, тип 1a. Наиболее распространенной мононевропатией является синдром запястного канала.
Патофизиология
Точная патофизиология периферической невропатии зависит от основного заболевания. Хотя широкий спектр различных болезней в конечном итоге может привести к периферическим невропатиям, механизмы, при которых повреждаются периферические нервы, демонстрируют схожие закономерности. Эти реакции включают сегментарную демиелинизацию, наряду с валлеровой дегенерацией (разрушение части аксона, отделившегося от тела нейрона в результате порыва, сдавливания, т.д.) и аксональной дегенерацией.
- Сегментарная демиелинизация: этот процесс относится к процессу дегенерации миелиновой оболочки с сохранением нервного аксона. Этот тип реакции может проявляться при мононевропатиях, сенсомоторных или, в основном, двигательных невропатиях. Они часто носят воспалительный характер и иногда опосредованы иммунитетом. Около 20% симметричных периферических невропатий являются результатом повреждения миелина. Примеры включают Шарко-Мари-Тута и невропатию, связанную с моноклональной гаммопатией неопределенного значения.
- Валлерова дегенерация. Это происходит после дегенерации нервного аксона из-за повреждения или физического сдавливания: часть, расположенная дистальнее аксона, пассивно отмирает, вероятно, из-за недостатка питательных веществ в теле клетки. Эта реакция приводит к фокальной мононевропатии, которая является вторичной по отношению к травме или инфаркту нерва.
- Аксональная дегенерация, также известная как феномен отмирания. Этот тип дегенерации обычно проявляется в виде симметричной полиневропатии (около 75-80%) и имеет тенденцию вызывать слабость, в первую очередь слабость в тыльном сгибании лодыжек и стопы, с сопутствующими трофическими изменениями мышц. Аксон дегенерирует по схеме, которая начинается дистально и прогрессирует проксимально. Считается, что это связано с тем, что наиболее дистальная часть аксона особенно уязвима из-за его удаленности от тела клетки, которое обеспечивает метаболическую поддержку. Предлагаемый механизм заключается в том, что повреждение нерва вызывает нарушение доставки местных факторов выживания аксонов, что приводит к повышению уровня кальция внутри аксонов, как следствие – к кальций-зависимому разрушению цитоскелета. Примеры заболеваний, вызывающих дегенерацию аксонов, включают диабет, ВИЧ, ВГС (вирусный гепатит С) и синдром Гийена-Барре.
Клиническая картина невропатии
Проявление периферической невропатии может быть различным в зависимости от основного патологического процесса. Пациенты могут жаловаться на симптомы, первоначально начинающиеся в пальцах и распространяющиеся на проксимальные (ближе к центру) отделы конечностей. Симптомы различные, среди них могут быть:
- изменение чувствительности;
- мышечная слабость;
- атрофия;
- боль;
- онемение;
- даже вегетативные нарушения.
Клинически эти симптомы могут напоминать симптомы миелопатий, радикулопатий, аутоиммунных заболеваний и болезней мышц. Запущенное заболевание может прогрессировать в виде снижения или отсутствия глубоких сухожильных рефлексов, потери чувствительности по типу «чулок-перчаток», истощения мышц и слабости. Получение подробного анамнеза жизненно важно для выявления основной причины невропатии. Помимо тщательного изучения истории болезни, лечащий врач расспрашивает о токсическом воздействии, нынешних и ранее употребляемых лекарствах, травмах, дефиците питания и нутриентов, а также употреблении алкоголя.
Диагностика невропатии
Диагностирование пациентов с невропатией включает в себя подробный анамнез и физикальное обследование, включая обзор текущих и ранее принимаемых лекарств. Хотя не существует стандартных лабораторных или визуализирующих исследований для диагностики периферических невропатий, следующие исследования могут помочь в постановке диагноза и сузить круг основных причин невропатии (например, воспалительных, инфекционных, метаболических):
- общий анализ крови (макроцитарная анемия может указывать врачу на дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты или даже на злоупотребление алкоголем);
- метаболические панели, такие как BMP или CMP (электролитный дисбаланс, который может способствовать невропатии наряду с почечной недостаточностью, поскольку уремия также может привести к нейропатии);
- тестирование на уровень гликированного гемоглобина – биохимический показатель крови (диабет является частой причиной невропатии);
- тестирование на дефицит витаминов и минералов, таких как медь, тиамин, пиридоксин, фолиевая кислота, В12 и витамин Е, которые играют фундаментальную роль в развитии и поддержании нервной системы;
- анализ на содержание тяжелых металлов, таких как ртуть, свинец и мышьяк, которые токсичны для периферических нервов, ЦНС;
- инфекционное обследование на болезнь Лайма, вирус Эпштейна-Барр, гепатит С, ВИЧ и сифилис, поскольку хронические заболевания могут проявляться периферическими невропатиями и парестезиями;
- тестирование функции щитовидной железы;
- тестирование на антитела для выявления специфических аутоиммунных заболеваний, которые, как известно, вызывают периферические невропатии, такие как синдром Шегрена, волчанка и ревматоидный артрит;
- исследование нервной проводимости и электромиография (ЭМГ);
- МРТ или компьютерная томография в случаях, когда вызывает беспокойство сдавление нерва;
- биопсия нерва;
- генетическое тестирование (для выявления наследственных невропатий);
- анализ мочи (поиск белков Бенс-Джонса, поскольку множественная миелома и ее методы лечения могут вызывать периферическую невропатию).
Терапия невропатии
Лечение периферических невропатий должно быть сосредоточено на основном патологическом процессе. Например, контроль уровня глюкозы при диабетической невропатии и прекращение употребления алкоголя при алкогольной невропатии. Дефицит питательных веществ можно лечить добавлением дефицитных витаминов или минералов. К сожалению, не все периферические невропатии обратимы. Физиотерапия и трудотерапия могут быть начаты, чтобы помочь в улучшении общей силы и функций пациента. Хроническую воспалительную демиелинизирующую невропатию изначально лечат с помощью кортикостероидов, но ее также можно лечить с помощью внутривенного введения иммуноглобулина, плазмообмена и некоторых иммунодепрессантов.
Местное обезболивание может быть полезным для тех пациентов, которые страдают от невропатической боли. Она обычно не поддается лечению простыми анальгетиками, особенно у тех, кто страдает мелковолокнистыми невропатиями. Вместо этого эффективным средством для лечения боли, связанной с периферическими невропатиями, могут быть мембраностабилизаторы, некоторые противоэпилептические средства и трициклические антидепрессанты. Чрескожная электрическая стимуляция нервов (TENS) также является вариантом неинвазивного вмешательства для облегчения боли.
Дифференциальная диагностика
Симптомы периферических невропатий могут напоминать симптомы миелопатий, радикулопатий, аутоиммунных заболеваний и болезней мышц.
Прогноз
При тех заболеваниях, при которых периферические нервы повреждаются в результате валлеровой или аксональной дегенерации, прогноз хуже, поскольку восстановление нерва является более сложной задачей. Для достижения клинического улучшения аксон должен регенерировать сам и реиннервировать пораженную мышцу или орган. Прогноз заболеваний, которые возникают вторично по отношению к сегментарной демиелинизации, более благоприятный, поскольку ремиелинизация достигается быстрее, позволяя восстановить функцию аксона.
Осложнения
Осложнения периферических невропатий включают боль, измененную чувствительность, мышечную атрофию и слабость. Диабетическая периферическая невропатия печально известна своими осложнениями, включая язвы стоп, которые могут привести к гангренозному поражению пальцев и конечностей, иногда вплоть до ампутации.
Рекомендуемые консультации у специалистов
Консультации и направления для пациентов, страдающих периферической невропатией, включают обследование у:
- невролога;
- эндокринолога;
- ревматолога;
- психиатра;
- нарколога (для пациентов с периферической невропатией, вызванной алкоголем);
- инфекциониста;
- хирурга (при невропатии, вторичной по отношению к компрессии);
- гематолога;
- онколога (для тех, у кого невропатия связана с раком).
Пациенты нуждаются в обучении признакам и симптомам периферической невропатии. Они должны быть осведомлены о том, что у них повышен риск получения травм из-за потери чувствительности. Должны осознавать любые новые порезы или повреждения кожи, поскольку заживление ран может замедлиться, а риск инфицирования возрастает. Рекомендуется всегда носить носки с обувью с закрытым носком, чтобы снизить риск заражения. Пациентам следует соблюдать осторожность при воздействии горячей или холодной среды, чтобы избежать ожогов и обморожения. Пациенты с сахарным диабетом должны получать надлежащие консультации по лечению своей диабета. Пациентам с алкогольной невропатией рекомендуется полное прекращение употребления алкоголя.
Краткие выводы:
- Болезнь Шарко — Мари — Тута является наиболее распространенной наследственной причиной периферической невропатии.
- Демиелинизирующие невропатии обычно носят воспалительный характер и часто поддаются лечению.
- Нейрофизиологические тесты могут отличить аксональную невропатию от демиелинизирующей.
- В целом, наиболее распространенной полиневропатией является диабетическая сенсомоторная полиневропатия.
- Периферическую невропатию можно разделить на моно-невропатии, мультифокальные невропатии и полиневропатии с дальнейшими подклассами на аксональный, демиелинизирующий или смешанный типы.
- Невропатическую боль можно эффективно лечить с помощью мембраностабилизаторов, некоторых противоэпилептических средств и трициклических антидепрессантов.
Широкий спектр патологических процессов может привести к периферическим невропатиям, которые обычно требуют межпрофессионального командного подхода к диагностике и лечению. Невропатии могут быть как болезненными, так и изнуряющими для пациентов. Таким образом, жизненно важно быстро установить диагноз основного заболевания с последующим началом соответствующего лечения, чтобы обратить вспять, замедлить или остановить прогрессирование заболевания. Выявление пациентов, наиболее подверженных риску развития невропатий, и внедрение профилактического подхода к их лечению, несомненно, может улучшить результаты для пациентов, как это видно в случае диабетической невропатии.
Литература:
- Claudia Hammi, Brent Yeung. Neuropathy. Oct. 15, 2022.
- Remiche G, Kadhim H, Maris C, Mavroudakis N. [Peripheral neuropathies, from diagnosis to treatment, review of the literature and lessons from the local experience]. Rev Med Brux. 2013 Sep.
- Hanewinckel R, Ikram MA, Van Doorn PA. Peripheral neuropathies. Handb Clin Neurol. 2016.
- Hughes RA. Peripheral neuropathy. BMJ. 2002 Feb 23.
- Freeman MR. Signaling mechanisms regulating Wallerian degeneration. Curr Opin Neurobiol. 2014 Aug.